一、概述
特发性血小板减少性紫癜(简称ITP)是一种自身免疫性出血综合征,是血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、黏膜、内脏出血,分急性及慢性两型,急性型多见于儿童,慢性型多见于成人,以40岁以下女性常见。
二、临床表现
本病分急性型和慢性型:
1.急性型:半数以上见于儿童,起病前1~2周常有上呼吸道或病毒感染史,鼻、齿龈、口腔黏膜及眼结膜出血常见,消化道及泌尿道出血也较常见。颅内出血可危及生命。
2.慢性型:以青年女性多见。出血症状较轻,表现为反复发作的皮肤及黏膜瘀点、瘀斑,可伴轻度脾大,女性病人常以月经过多为主要表现。每次发作常持续数周或数月,可迁延多年。
三、辅助检查
1.血象:血小板计数减少程度不一,急性型常低于20×109/L,失血多可出现贫血,白细胞计数多正常,嗜酸性粒细胞可增多。
2.骨髓象:骨髓巨核细胞数量增多或正常,形成血小板的巨核细胞减少,巨核细胞出现成熟障碍。
3.其他:出血时间延长,血块回缩不良,束臂试验阳性。血小板寿命明显缩短,最短者仅几小时,血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)增高。
四、治疗原则
1.一般疗法。血小板明显减少、出血严重者应卧床休息,防止创伤。避免使用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物。感染时应使用抗生素。
2.肾上腺糖皮质激素:为首选药物。
3.脾切除适应证:①糖皮质激素治疗6个月以上无效者;②糖皮质激素治疗有效,但维持量必须大于30mg/d。脾切除的作用机制是减少血小板破坏及抗体的产生,切脾后约70%可获疗效。
4.免疫抑制剂:用以上治疗方法无效、疗效差或不能切脾者,可加用免疫抑制剂,或单独使用免疫抑制剂。
5.输血和输血小板:适用于危重出血者、血小板低于20×109/L者、脾切除术前准备或其他手术及严重并发症,输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果。
以上就是关于特发性血小板减少性紫癜的考点,希望能对广大考生有所帮助。